脑瘫是一组综合征,包含的问题有神经发育、痉挛和肢体畸形等,肢体畸形还包括方方面面,如脊柱畸形、上肢及手畸形、髋关节畸形、膝关节畸形、足部畸形,且痉挛和关节畸形间又相互影响,爬行和步态与上述的畸形和痉挛都有关系,这些儿童都处在生长发育期,生长发育也是一个必须考虑的因素。此类儿童应该到什么样的医院,去哪个科(神经科?儿科?骨科?)就诊是家长常遇到的问题。我们建议,首先应该去小儿神经内科或儿童康复科就医确诊是否为脑瘫,如果确诊为脑瘫,应先在儿童康复科接受康复训练,当一些因素影响了康复训练取得进步时,就应该与康复医师沟通看看这些因素能否通过外科手术的办法加以解决。能够进行外科手术的科室有神经外科、矫形骨科。对于脑瘫来说,它是一个系统工程,进行手术应该分期、组合式治疗,而一般的神经外科和骨科仅仅把脑瘫的某种畸形进行单一处理,难以取得很好效果。由于脑瘫病情的复杂性,我们建议需要接受手术治疗的脑瘫患儿到脑瘫外科就诊。因为脑瘫的诸多因素需要综合考虑,制定个性化的治疗方案。脑瘫外科可以针对脑瘫患儿的运动功能和发育状况做综合评估。选择最好的治疗方案,同时提供术后康复的具体措施。保证手术得到良好效果。同一患儿在不同时期很可能需要不同的手术方式,没有一种方案是通用的、万能的。换句话,无论神经还是软组织手术,掌握手术本身并不难,但对适当的病情,在适当的时机正确应用则难度较大。需要手术和康复人员齐全的专业队伍。我院2002年成立的脑瘫外科就是这样一支团队。我们首先对患者的年龄,发育状况,运动障碍评估,找出现存和可能出现的问题,然后为每个病人制定手术方案和相应的康复训练计划。
临床表现运动障碍:出生时即发现肢体运动障碍,随年 龄生长呈现进行性肌力减弱。感觉减退:多出现在会阴部,伴有下肢非节段性或全下肢感觉障碍。 疼痛: 腰背部、骶尾部、鞍区、肛门直肠深部和下肢。 膀胱功能:尿失禁、尿储留直肠功能:便秘,排便障碍 病理原因: 4周内胚胎神经管周围截面图诊疗要点 脊柱畸形、脊膜异常、脊髓异常及内容物、其他系统并发症。 要求: 脊柱脊髓外科、矫形外科、泌尿外科、康复科协作, 综合治疗下列临床问题:包块,脊膜畸形、脂肪瘤处理、脊髓栓系、伴发脊柱畸形、下肢畸形、神经源性膀胱、排便功能障碍。其中以脊柱脊髓外科为主,治理步骤包括,神经松解、栓系解除、脊膜成形等。
相关事实(结合国内外报道):发生率40/百万;我国现有病人150多万,每年新增约5万;车祸和坠落伤是主要致伤原因。约60%的脊柱创伤伴有脊髓损伤,颈椎损伤占总数3/4,多数患者生活不能完全自理;由于迄今为止,还没有一种有效的治疗方法,所以脊髓损伤被称为灾难性的创伤,它给伤员留下不同程度的残疾,从而影响今后的健康,生活和社会活动等方面。因此,脊柱脊髓损伤的早期医疗需求是多层次、多学科的,我们的对策也应该是着眼于预防和减轻残疾、多科同时介入的系统工程。脊柱、脊髓损伤早期临床问题 稳定生命体征:心肺复苏或危及生命的符合伤处理(脑、胸外伤等)。 脊柱外伤处理:根据永久康复的出发点,解除神经压迫,重建脊柱稳定性、运动性。 脊髓损伤药物处理:激素和脱水药物合理应用。 复合伤处理:肢体骨折固定,为早期功能训练创造条件。 早期康复:呼吸训练、排尿训练,早期关节主/被动活动,促进神经再生。脊柱脊髓损伤的对策:以脊髓损伤单元为基础的系统工程 前述临床问题,要求对脊柱脊髓创伤的处理,单有脊柱外科的技术是不够的。还包括与其他科室合作,完成急救、直至生命体征平稳。然后才能开始处理脊柱脊髓损伤及复合伤。在我国,针对脊柱创伤的减压、复位、固定技术已得到普及。但需特别提出的是,脊髓损伤将带来不同程度的残疾,患者其后的运动模式会发生巨变,对脊柱功能的要求也相应增加,因此,必需了解不同程度脊髓损伤的预后,把患者将接收的康复训练和运动模式变化纳入视野,确切重建脊柱的稳定性和运动性。否则将会增加手术翻修量。 脊髓损伤治愈方法,使得通过康复训练预防、减轻功能障碍,促进功能恢复尤为重要。现有康复医学模式在二次世界大战后起源于英国。因为它在伤员救治,功能恢复和回归社会等方面显示了巨大作用,而被广泛认可并逐渐在全球推广。其后,康复医学经历了国家范围内设置若干个康复中心的模式到综合医院内设置康复科室的模式,现在两种模式并存。然而我国现存的这两种模式不能出色完成脊柱脊髓损伤多学科同时介入的医疗需求。将脊柱创伤处理和脊髓损伤康复隔离开来。最终受损伤是大量伤员。脊柱脊髓损伤单元模式的探讨北京中国康复研究中心脊柱脊髓外科正在尝试一种新的综合治疗模式。模式内容:在脊柱外科内设立一位专职康复医师。外科医生接收病人后,在治疗脊柱创伤的同时,向专职康复医师开出科内会诊单。然后由专职康复医师负责召集,组织康复小组,启动康复。工作组定期开床旁康复评价会,灵活调整康复措施。管床外科医生要参加评价会,并和康复医师密切沟通,使治疗和康复有机结合。科内康复医师和外科医师定期角色轮换。这种模式的特点是:专职康复医师在短时间内能了解病情全貌及具体的康复需求,能迅速的召集相关专业人员,使得早期康复早期介入。Team范围小,效率高,有的放矢。医生定期轮转,便于主动交流学习,丰富了治疗、康复两方面知识,自然完成脊柱脊髓损伤专业人员培养。 脊髓损伤急性期入院大概要1-3个月时间。这是决定病人预后的关键时期,这期间,前面讲到的每一个需要解决的问题,都可以发展到妨碍功能恢复,乃至危及病人生命的程度。损伤特点要求我们同时注重治疗与康复,为患者快捷、平稳过渡到后期康复创造良好的条件。作者试行这种模式后,收到了明显的效果。病人都以很好的状态进入后期康复。并发症的发生率接近于零。从我们的经验和体会看,这种模式能最大限度动员现有康复资源,与治疗有机结合,满足病人需求,符合康复医学发展趋势,值得收治脊髓损伤的一般脊柱外科借鉴。
立体定向神经外科手术可以改善僵硬,舞蹈徐动和震颤等症状。进行头部CT扫描以产生大脑的图象。需要处理的部位坐标被转移到了一个立体框架内。该框架就像一幅地图一样引导电极到达大脑靶点区域。通过电极将电流发送到靶区域脑组织来改变其细胞功能。立体定向神经外科手术用来易化对异常运动的管理。因此,手术是针对症状而不是疾病本身。根据需要改善的身体部位,外科医生知道需要改变大脑中的哪一点来达到目的;也即靶点。 这是一种神经外科手术三维技术。包括做X光检查(或其他影像学检查) 来构建脑结构图。然后将配套相关结构转移到一个立体框架内,这将引导电极到达准确的位置。 大多数情况下,手术是在局部麻醉下进行的。当然这取决于病人的状况。立体定向框架固定在颅骨并且通过一个钻孔将电极放入。当间断性给与微小的电流时,外科医生通过观察病人反应知道电极在大脑的确切位置。一旦靶点确定,电极将发出更大的电流来改变靶点部位的脑细胞。
在慢性小脑刺激技术中,电极被植入于小脑表面-小脑负责协调运动-然后使用这些电极来刺激特定的小脑神经。虽然人们希望使用这种技术来减少痉挛和改善运动功能,但这种侵入性手术效果尚不明确。
脊髓刺激是在20世纪80年代发展起来的治疗脊髓损伤及其他涉及运动神经元的神经系统疾病。植入电极选择性刺激脊髓基部的神经纤维,抑制或降低神经活动。脊髓电刺激治疗脑瘫患者的效果有待进一步的临床研究证实。只有在其他保守方法或手术治疗不能放松肌肉或缓解疼痛时才考虑作为一种替代方法选择进行。
任何一种外科手术都有出血、感染或再次手术的风险。而矫形手术具有额外的风险,即它可能解决一些问题,但随着患儿的生长和发育结果导致更多的问题出现。矫形手术的矫正效果可能使暂时的。随着人的成长,同样的肌肉或其他肌肉可能变紧张并且导致挛缩。可能需要进一步手术。
对一些与脑瘫有关的不同情况推荐进行手术治疗。任何手术均涉及手术前和手术后的护理。很多时候,还可能需要使用石膏或夹板。孩子和家长必须共同努力,以使外科手术尽可能发挥更大的作用。外科医师及其团队必需考虑到手术带来的痛苦和疼痛。在进行正确的手术方案设计时,应完全认识到手术要点以及手术的预期结果。这对于那些学龄期的儿童尤其重要,因为住院手术和康复的时间会中断其学业。大多数脑瘫患儿手术后需要接受物理治疗。手术后治疗种类以及需要的特殊器具(如支具、石膏和夹板凳)一般取决于患儿个人的特殊需求。一般来说术后PT训练越早越好,并且应在术后持续6个月。
需要进行彻底的检查来帮助医生确定哪些肌肉和神经受到了影响以及需要选择何种手术来治疗。如果患者可以行走则步态分析应是检查的一部分。在孩子做矫形手术前,确定他或她在手术后能不能行走很重要。预计能走路和不能走路的孩子其目标是不一样的。 SDR手术通常适用的患儿年龄是2到6岁。关于矫形手术则观点不一:一些外科医生认为2岁以下的脑瘫患儿受益最大,因为手术可以使其更像其他正常孩子一样生长发育。 另一些医务人员认为所有手术都应等到患儿2岁以上再进行。有些人甚至偏向于等到6岁和8岁以后。他们认为如果将手术推迟到孩子2岁多再进行,则医生或许能够在一次手术中松解多块紧张的肌肉,而不是一次只松解一块肌肉。避免多次手术有许多好处,如降低孩子去医院的次数,降低物理康复治疗的总时间,从而较少地扰乱孩子的学校和社会生活。一般来说,根据患儿年龄和运动发育水平分阶段进行手术更好。比如,引起步态障碍的腿上部肌肉( 内收肌 )痉挛造成了"剪刀步"。内收痉挛的最佳纠正年龄是2至4岁。另一方面,腘绳肌腱延长或跟腱延长手术最佳时间是7至8岁。如果内收肌松解手术推迟到与腘绳肌延长术同时做,那是患儿已经学会了对内收肌痉挛进行代偿。等到做了腘绳肌手术后,患儿的异常步态可能已经很严重而不易纠正。但是对于一些幼儿来说,如果在将来手术可能减少手术次数,则可以考虑将手术推迟。近几年,矫形外科手术的时间也有所改变。以前矫形外科医生一般推荐将患儿需要的所有必要的手术一次进行,年龄通常介于7到10岁之间。因为延长肌肉会使肌力减弱,所以挛缩的手术通常需要几个月的恢复。基于这个原因,医生试图一次尽可能多的延长肌肉。一次解决完所有问题缩短了孩子卧床的时间。如果多次的手术是不可避免的,手术应安排的近一些。随着手术恢复时间缩短以及新的、微创外科技术的出现,医生可以根据患儿年龄和发育能力来选择手术时机以获得最好的效果。
一般来说手术最终目的是为康复训练创造条件,结合康复训练以达到最好的治疗效果。手术目的主要是降低痉挛、矫正畸形或松解肌肉肌腱。手术后必须结合其他康复治疗方能取得良好效果。支具和其他矫形器弥补肌肉不平衡、改善姿势和行走以及提高独立活动能力。轮椅和助行器等帮助那些不能独立活动的患者扩大活动范围,提高生活自理能力和生活质量。目前用于治疗脑瘫患者的主要手术有:神经外科手术(如选择性背神经后根切断手术、立体定向神经外科手术、慢性小脑刺激手术、脊髓刺激手术等)、各种骨外科手术(如骨骼畸形矫正、肌腱松解、肌腱移位、周围神经选择性切断手术等)、A型肉毒素注射治疗以及鞘内注射巴氯酚治疗等。矫形手术(肌肉、肌腱、关节)是为了延长肌腱,增加关节活动度。方法是劈开肌肉或肌腱(松解),有时还需要将肌肉肌腱重新连接在不同的部位。脑瘫患者通常需要松解的关节有髋关节、膝关节和踝关节。较为少见的情况下也可以用于肘关节、腕关节、掌关节和指关节的松解。